Rétinite pigmentaire : Qu’est-ce que c’est?

La rétinite pigmentaire (RP) est une maladie héréditaire rare dans laquelle la rétine sensible à la lumière de l’œil dégénère lentement et progressivement. Finalement, la RP provoque la cécité.

En cas de suspicion de rétinite pigmentaire, des tests de champ visuel seront probablement effectués pendant ou après votre routine des examens annuels de la vue pour déterminer l’étendue de la perte de vision périphérique.

D’autres tests oculaires spécialisés peuvent être nécessaires pour déterminer si vous avez perdu la vision nocturne ou la vision des couleurs.

Les symptômes de la rétinite pigmentaire

Les premiers signes de rétinite pigmentaire surviennent généralement dans la petite enfance, lorsque les deux yeux sont généralement affectés. La vision nocturne peut être médiocre et le champ de vision peut commencer à se rétrécir.

La pigmentation de la rétine est un signe que les cellules sensibles à la lumière se détériorent, il devient donc très difficile de voir dans la pénombre.

Lorsque la RP commence à apparaître, les cellules sensibles à la lumière qui sont responsables de la vision dans une lumière tamisée (bâtonnets) se détériorent progressivement et la vision nocturne devient plus difficile.

Aux stades ultérieurs de la rétinite pigmentaire, il ne reste qu’une petite zone de vision centrale, accompagnée d’une légère vision périphérique.

Il est très difficile de prédire l’étendue de la perte de vision ou sa vitesse de progression lorsque vous souffrez de rétinite pigmentaire. Vos ophtalmologue surveillera la santé de vos cellules rétiniennes et administrera des tests pour déterminer dans quelle mesure vous pouvez voir.

À un moment donné, il peut vous être conseillé de conduire uniquement pendant la journée ou dans des rues bien éclairées la nuit. Finalement, il se peut que vous ne puissiez pas voir suffisamment bien pour conduire.

Quelles sont les causes de la rétinite pigmentaire?

Plutôt que d’être considérée comme une seule maladie, la rétinite pigmentaire est plutôt considérée comme un groupe de maladies affectant le fonctionnement des cellules photosensibles à l’arrière de l’œil. On ne sait pas grand-chose sur les causes de la rétinite pigmentaire, sauf que la maladie est héréditaire.

Le problème oculaire est associée à au moins 32 gènes différents, qui contrôlent les traits qui se transmettent de différentes manières. À certains moments, le trait génétique est dominant et susceptible d’être transmis à un enfant lorsqu’un parent a une RP. À d’autres moments, le trait de la rétinite pigmentaire est récessif et peut être présent pendant de nombreuses générations avant d’apparaître chez un membre de la famille.

Cela signifie que, même si votre mère et votre père n’ont pas de rétinite pigmentaire, vous pouvez toujours avoir la maladie des yeux quand au moins un parent porte un gène altéré associé au trait. En fait, environ 1 % de la population peut être considérée comme porteuse de tendances génétiques à la rétinite pigmentaire.

Aux États-Unis, une rétinite pigmentaire survient chez environ 1 personne sur 4 000. Lorsque le trait est dominant, il est plus susceptible de se manifester lorsque les gens sont dans la quarantaine. Lorsque le trait est récessif, il a tendance à apparaître en premier lorsque les gens sont dans la vingtaine.

Traitements pour la RP

Il n’existe actuellement aucun remède contre la rétinite pigmentaire.

Plusieurs sociétés développent des implants rétiniens (parfois appelés yeux bioniques) et d’autres traitements innovants prometteurs pour fournir ou préserver un certain degré de vision utilisable pour les personnes atteintes de RP.

nSystème de prothèse rétinienne Argus II

Second Sight Medical Products a développé le système de prothèse rétinienne Argus II pour les patients aveuglés par la rétinite pigmentaire et d’autres maladies dégénératives de la rétine.

Le système Argus II comprend une minuscule caméra vidéo intégrée à une paire spéciale de de lunettes. La caméra est connectée à un petit appareil sans fil porté par le patient, qui convertit l’entrée vidéo en signaux électroniques qui sont transmis sans fil à l’implant dans l’œil.

L’implant utilise ces informations pour stimuler les cellules saines restantes dans la rétine, et les informations visuelles sont ainsi transmises par le nerf optique au cerveau, où il est perçu comme modèles de lumière. Le patient apprend à interpréter ces modèles et ainsi il ou elle peut distinguer les contours des objets.

Dans un essai clinique de 30 personnes aveuglées par le RP ou d’autres maladies rétiniennes qui ont subi l’implantation du dispositif d’Argus II à 10 centres de chirurgie oculaires dans le monde entier, tous les patients ont obtenu quelques perceptions visuelles du dispositif d’Argus II, et beaucoup ont montré des améliorations significatives dans leur mobilité, telles que suivre des lignes, ouvrir des portes et des fenêtres et éviter des objets.

Deux personnes implantées de l’Argus II pouvaient lire les phrases courtes, ce qui a dépassé les espérances des chercheurs, et les gains dans la vision par beaucoup de patients ont été maintenus pendant une période de suivi d’au moins deux ans.

Implant rétinien AG

Retina Implant AG est une autre société de dispositifs médicaux développant un implant rétinien pour les personnes souffrant d’une perte de vision sévère due à une rétinite pigmentaire.

La technologie d’implant Alpha IMS de la société allemande consiste en une micropuce de silicium carré de 3 millimètres qui est implantée chirurgicalement sous la rétine près de la macula. L’implant contient 1 500 cellules de pixels individuelles, chacune contenant une photodiode photosensible, un amplificateur et une électrode pour transmettre des signaux électriques au nerf optique.

Les cellules pixel remplacent les photorécepteurs naturels de la rétine endommagés par la RP. Lorsque la lumière frappe les photodiodes de l’implant, elle crée une impulsion électrique qui est envoyée au nerf optique et à la partie visuelle du cerveau.

Selon la société, parce que l’implant photosensible ne peut pas reproduire le processus complexe de perception visuelle initié par les photorécepteurs naturels dans la rétine, les patients qui reçoivent l’appareil ne peuvent pas visualiser les objets de manière précise, mais sont capables de localiser les sources de lumière et de localiser les objets physiques.

Les résultats des essais cliniques de l’implant Alpha IMS de Retina Implant AG ont montré que les patients aveugles de RP recevant l’implant étaient capables de reconnaître les visages et de lire les signes sur les portes. D’autres patients ont pu reconnaître des objets et des expressions faciales ainsi que lire des mots et voir des points sur une paire de dés.

Thérapie de stimulation électrique

Selon les représentants d’Okuvision, une société allemande de dispositifs médicaux fondée par Retina Implant AG, pour les patients atteints de RP à un stade précoce et intermédiaire, la thérapie par stimulation électrique (TSE) de l’œil peut aider à préserver une vision qui autrement serait perdue pour la maladie.

Dans un essai clinique de 24 patients atteints de rétinite pigmentaire précoce ou intermédiaire, les yeux qui ont reçu de petites quantités de courant électrique acheminé vers la rétine via une minuscule électrode ont montré une amélioration significative du champ de vision, par rapport aux yeux qui n’ont pas reçu la stimulation.

Selon les chercheurs, l’étude suggère que la stimulation électrique contrôlée de la rétine libère des facteurs de croissance qui peuvent retarder la dégénérescence de la rétine due à la RP.

Autres traitements

D’autres traitements possibles pour la RP qui sont en cours de développement comprennent des capsules implantables de médicaments à libération prolongée qui peuvent aider à préserver ou prolonger la fonction rétinienne, la vitamine A et d’autres thérapies nutritives antioxydantes pour réduire les dommages rétiniens, et des thérapies géniques conçues pour transplanter des gènes normaux dans des cellules rétiniennes pour remplacer ceux manquants ou défectueux pour arrêter ou inverser la rétinite pigmentaire.

Thérapie adaptative et appareils pour malvoyants

Une intervention précoce avec l’ergothérapie peut être utile pour gérer les changements de vie causés par la RP, car il est plus facile de s’adapter à une vision déclinante aux premiers stades de la perte de vision.

Les personnes atteintes de rétinite pigmentaire peuvent également envisager d’utiliser des appareils pour malvoyants qui peuvent aider à agrandir et à éclairer des objets dans les espaces domestiques et professionnels.

Page publiée dans lundi 10 février 2020