Syndrome de Gougerot-Sjögren :
causes, symptômes et traitement
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune qui attaque et détruit les glandes exocrines qui produisent des sécrétions dans l’organisme, notamment les glandes lacrymales et salivaires. La sécheresse oculaire est donc un symptôme fréquent du syndrome de Sjögren. Cet article vous présente les causes, les symptômes et le traitement du syndrome de Gougerot-Sjögren, une pathologie rare qui peut être difficile à diagnostiquer.
Qu’est-ce que le syndrome de Sjögren ?
Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune qui touche l'ensemble du système glandulaire exocrine.
Il se manifeste par un syndrome sec, touchant plus particulièrement les glandes salivaires et au niveau de l'œil ; les glandes lacrymales. Le syndrome de Sjögren est une maladie systémique car, outre les glandes exocrines, de nombreux organes peuvent être atteints.
Le syndrome de Sjögren est une maladie qui touche, selon une méta-analyse récente, 1 personne sur 2 000. Il existe avec une prédominance féminine très nette (95 %).
Quelles sont les causes du syndrome de Sjögren ?
La cause exacte du syndrome de Sjögren est inconnue. Des facteurs génétiques et des facteurs d'environnement (infections virales ou bactériennes) jouent probablement un rôle.
Normalement, le système immunitaire est un système de défense du corps humain et il s’active uniquement à combattre et détruire les substances étrangères comme les virus ou les bactéries.
Dans les maladies auto-immunes, des réponses immunitaires anormales se développent et provoquent la destruction des propres tissus de l’organisme.
Dans le syndrome de Sjögren, les globules blancs du système immunitaire attaquent les glandes responsables de la lubrification ce qui explique la sécheresse constante des yeux et de la bouche.
Le syndrome de Sjögren est dit :
Primaire ou primitif lorsqu'il n'est pas associé à une autre maladie auto-immune ;
Associé ou secondaire lorsqu'il est associé à une autre maladie auto-immune (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie, dermato ou polymyosite, thyroïdite auto-immune, cirrhose biliaire primitive ...).
Quels sont les symptômes du syndrome de Sjögren ?
La triade symptomatique du syndrome de Sjögren est :
La sécheresse (comme dans tout syndrome sec) notamment oculaire et/ou buccale ;
La fatigue, intense avec des troubles de la concentration ;
Les douleurs articulaires et/ou musculaires.
Ces symptômes peuvent s’accompagner de complications :
Dues à la sécheresse oculaire : sensation granuleuse ou de brûlure, sensibilité à la lumière, rougeurs, blépharite, kératite, vision floue.
Dues à la sécheresse buccale : difficultés à mâcher ou à avaler, diminution du goût, lèvres sèches ou desquamées, maux de bouche (caries, aphtes, mycoses, parodontopathie), augmentation des caries dentaires.
Dues à la sécheresse d’autres parties du corps : peau sèche et endolorie, sécheresse génitale, sécheresse bronchique (toux sèche, enrouement).
Systémiques tels que hypertrophie parotidienne, syndrome de Raynaud, myosite…
Il est fréquent qu’une personne atteinte du syndrome de Sjögren n’éprouve pas tous les symptômes mais seulement un ou deux.
Comment le diagnostic de syndrome de Sjögren est-il établi ?
Le diagnostic de syndrome de Sjögren peut être difficile à poser car les signes apparaissent peu à peu et sont très différents selon les individus. Une étude souligne d’ailleurs que le caractère peu spécifique de la triade symptomatique est probablement à l’origine d’un sous-diagnostic et d’un retard de prise en charge.
Le diagnostic du syndrome de Sjögren s’appuie sur un certain nombre d’examens :
Mesure du syndrome sec : présence de sécheresse oculaire et buccale ;
Test de dépistage des anticorps anti-SS-A ou anti-SS-B, facteur rhumatoïde ;
Biopsie (parfois) des glandes salivaires à partir de tissus prélevés sur la lèvre.
Il existe des tests objectifs pour aider au diagnostic.
Évaluation de la sécheresse oculaire
Les symptômes oculaires sont généralement évalués à l'aide :
Du test de Schirmer qui consiste à placer une bande de papier filtre stérile sous la paupière inférieure pendant cinq minutes. Si la zone humidifiée mesure moins de 5 mm, le test est anormal et dit positif ;
Du test à la fluorescéine positifs en faveur d’une kératoconjonctivite, test qui permet d’utiliser la classification d’Oxford ;
Du test au rose bengale, effectué par un ophtalmologiste : ce colorant permet de voir les cellules épithéliales dévitalisées de la cornée et de la conjonctive.
Évaluation de la sécheresse buccale
La sécheresse buccale peut être évaluée objectivement par la collecte de flux de salive.
Les autres tests comprennent :
La sialographie de contraste qui visualise les glandes et les canaux salivaires par l'injection d'un produit de contraste dans le canal de Stensen ;
La scintigraphie qui évalue la fonction des glandes salivaires en mesurant l'absorption et l'excrétion séquentielles de technétium 99m.
Le syndrome de Sjögren n'a pas de caractéristique distinctive unique et est identifié par une combinaison de manifestations cliniques et de résultats de laboratoire.
Comment le syndrome de Sjögren est-il traité ?
Le syndrome de Sjögren est une maladie pour laquelle il n’existe pas de traitement curatif.
La prise en charge multidisciplinaire vise alors à soulager les symptômes et à prévenir les complications.
Le traitement symptomatique de la sécheresse oculaire vise à augmenter l’hydratation de l’œil à l’aide de larmes artificielles, de collyres et de gels lacrymaux à appliquer souvent et régulièrement.
Le traitement de la sécheresse buccale comprend :
Une bonne hygiène buccale car la sécheresse buccale augmente le risque de caries dentaires et d’infections buccales ;
Une stimulation salivaire par mastication de chewing-gums ;
L'utilisation de substituts salivaires sous forme de pastilles, de rinçages, de sprays et de tampons.
Le traitement symptomatique des douleurs passe par la prescription d’antalgiques, d'anti inflammatoires non stéroïdiens ou une corticothérapie à faibles doses.
Le traitement des atteintes systémiques par la prescription d’antimalariques pour limiter le syndrome sec. Il est parfois nécessaire de recourir à une corticothérapie et/ou à des immunosuppresseurs classiques. Un traitement immunosuppresseur pourra être envisagé dans certains cas de complications systémiques. Des biothérapies sont en cours d’essai : le rituximab (Rituxan), un anticorps monoclonal anti-CD20, est prometteur comme traitement des manifestations inflammatoires graves du syndrome de Sjögren.
Comment prévenir la sécheresse du syndrome de Sjögren ?
Vous pouvez lutter contre l’inconfort de la sécheresse provoquée par le syndrome de Sjögren en observant les conseils suivants :
Boire davantage, surtout de l’eau ;
Mâcher des chewing-gums sans sucre ou sucer des bonbons durs pour humidifier la bouche ;
Utiliser régulièrement des larmes artificielles pour maintenir vos yeux humides ;
Utiliser un spray nasal salin pour votre nez ;
Installer un humidificateur d’air pour atténuer la sécheresse de l’air ;
Informer votre ophtalmologiste de tout médicament pris, car certains, comme les antihistaminiques contre les allergies, peuvent provoquer une sécheresse ;
Utiliser des lubrifiants vaginaux si nécessaire ;
Éviter de fumer et de consommer de l’alcool.
Où trouver des informations supplémentaires sur le syndrome de Sjögren ?
Si vous souffrez du syndrome de Sjögren ou si une personne de votre entourage en souffre, nous vous conseillons de contacter l’Association Française du Gougerot Sjögren et des syndromes secs qui pourra vous apporter de l’aide, un soutien et des informations supplémentaires.
Page publiée en mardi 5 avril 2022
