Blépharospasme :
Symptômes, causes et traitement

Blépharospasme (BSP) et blépharospasme essentiel bénin (BEB) 

Le blépharospasme (BSP) et le blépharospasme essentiel bénin (BEB) sont deux affections caractérisées par des clignements involontaires des paupières. Bien qu'elles présentent des similitudes, elles sont distinctes l'une de l'autre. Le BSP est généralement associé à une cause sous-jacente, telle qu'une abrasion cornéenne, tandis que le BEB est un trouble neurologique. 

Blépharospasme 

Le blépharospasme est une condition caractérisée par des mouvements involontaires des paupières, plus sévères qu'un simple tic oculaire. Les contractions oculaires régulières impliquent généralement des pulsations sporadiques de la paupière supérieure ou inférieure. Cependant, le BSP se manifeste par des spasmes plus intenses et parfois plus rythmiques que ceux ressentis lors d'une contraction oculaire normale. 

Dans les cas graves de BSP, le clignement des yeux ou la fermeture des paupières peut être observé. Cette manifestation peut entraver la capacité d'une personne à effectuer certaines tâches, telles que la conduite, surtout si les yeux se ferment pendant plus de quelques secondes. 

Il existe deux types de BSP : primaire et secondaire. 

Le blépharospasme primaire se manifeste sans lien apparent avec d'autres conditions ou maladies. Ses symptômes surviennent de manière spontanée et sont attribués à des changements dans la chimie cérébrale, bien que des recherches supplémentaires soient nécessaires pour confirmer cette hypothèse. 

Le blépharospasme secondaire, quant à lui, est déclenché par des facteurs externes tels qu'une maladie ou un traumatisme. Le blépharospasme réflexe, une forme de blépharospasme secondaire, se produit lorsque l'inflammation ou la présence d'un corps étranger irrite la surface de l'œil. 

Le BSP est relativement rare, avec environ 2 000 nouveaux cas diagnostiqués chaque année aux États-Unis. 

Blépharospasme essentiel bénin 

Contrairement au BSP, le blépharospasme essentiel bénin (BEB) est une condition neurologique distincte. 

Il s'agit d'un type de dystonie, qui fait partie d'un ensemble de troubles neurologiques caractérisés par des contractions musculaires involontaires. Ces contractions peuvent entraîner la torsion des muscles de la zone affectée dans des positions inhabituelles et parfois inconfortables. 

La dystonie focalisée sur une région spécifique du corps est appelée dystonie focale. Le blépharospasme essentiel bénin est une forme de dystonie qui affecte le muscle autour des yeux, connu sous le nom de muscle orbiculaire de l'œil. 

Cette condition entraîne des contractions, des clignements et des fermetures involontaires des yeux. Les épisodes de contractions musculaires sont intermittents et peuvent varier en durée de quelques secondes à quelques heures. 

Dans les cas graves, les tics musculaires peuvent être si prononcés que les yeux restent fermés pendant de longues périodes. Pendant ces épisodes, il peut être extrêmement difficile voire impossible pour la personne d'ouvrir les paupières, ce qui est qualifié d'apraxie de l'ouverture des paupières. Cette incapacité à soulever ou maintenir les paupières ouvertes résulte d'un spasme du muscle prétarsal orbiculaire de l'œil. 

Il est également possible que d'autres muscles du visage soient affectés, tels que la mâchoire, la bouche et la langue. Lorsque ces muscles sont touchés, les personnes peuvent ressentir un serrement involontaire de la mâchoire, une ouverture excessive de la bouche et une protrusion de la langue. 

Le blépharospasme essentiel bénin touche environ 5 personnes sur 100 000. 

Causes  

Les causes du BSP sont différentes de celles du BEB. En effet, le blépharospasme est soit spontané, soit causé par un problème sous-jacent. Cependant, le lien entre ces conditions sous-jacentes et le BSP n'est pas entièrement compris. Certaines causes potentielles de blépharospasme comprennent: 

• La maladie de Parkinson 

• syndrome de la Tourette 

• Syndrome de Meige 

• Certains médicaments – en particulier ceux administrés pour traiter la maladie de Parkinson 

• La maladie de Wilson 

Le blépharospasme réflexe est généralement causé par une irritation de l'œil. Un ou plusieurs des facteurs suivants pourraient contribuer au réflexe BSP : 

• Syndrome de l'oeil sec 

• Trichiasis (cils incarnés) 

• Sensation de corps étranger 

• Abrasion cornéenne (rayure sur l'œil) 

• Inflammation intraoculaire (inflammation à l'intérieur de l'œil) 

• Photophobie (sensibilité à la lumière) 

• Blépharite (inflammation des paupières) 

La cause du BEB n'est pas entièrement élucidée. Les experts pensent qu'il est lié à une anomalie des ganglions de la base, mais ils n'ont pas encore identifié précisément la nature de cette anomalie. Les ganglions de la base sont un ensemble de structures situées à la base du cerveau qui jouent un rôle crucial dans la coordination des mouvements. Une théorie suggère qu'il pourrait y avoir une perturbation dans les substances chimiques du cerveau responsables de la transmission d'informations entre les cellules. Cependant, les détails sur ce qui déclenche cette perturbation restent inconnus.    

D'autres théories sur les causes du BEB comprennent : 

• Génétique : Le BEB n'est pas attribuable à une seule mutation génétique. En réalité, la dystonie est associée à des mutations dans plus de 14 gènes différents. Ainsi, bien que 11 à 13 % des personnes atteintes de BEB aient un parent présentant également un certain niveau de dystonie, ce n'est pas le cas dans la plupart des cas. 

• Carence en vitamines : Des recherches ont montré des niveaux significativement plus faibles de calcium chez les patients atteints de BEB. Des niveaux inférieurs de vitamine D ont également été observés dans les cas de BEB plus graves. Cependant, des études supplémentaires sont nécessaires pour établir des preuves concrètes. 

• Maladie auto-immune : Certaines maladies auto-immunes, telles que l'encéphalite auto-immune ou la sclérose en plaques, peuvent entraîner différents types de dystonie. Cependant, la dystonie ne cible pas toujours les muscles oculaires, ce qui peut entraîner un BEB. 

Symptômes 

Les symptômes du blépharospasme et du BEB sont souvent très similaires, ce qui peut conduire à une confusion fréquente entre ces deux conditions. De plus, les premiers symptômes peuvent différer de ceux observés dans les stades avancés de la maladie. Les premiers symptômes du blépharospasme et du BEB peuvent inclure: 

• Épisodes intermittents de secousses, de strabisme, de clignements ou de clignotements qui surviennent rarement 

• Sensibilité accrue à la lumière 

• Sensation de sécheresse oculaire 

• Symptômes qui n'affectent qu'un seul côté du visage 

• Symptômes qui disparaissent pendant le sommeil 

Les personnes atteintes de blépharospasme ou de BEB remarquent souvent les premiers signes lorsqu'elles se concentrent sur une tâche spécifique, comme la conduite ou regarder la télévision. Les stades avancés de ces conditions présentent généralement des symptômes plus prononcés, tels que : 

• Des épisodes plus fréquents de clignotement, de clin d'œil, de strabisme ou de fermeture involontaire des paupières 

• Des paupières fermées et des sourcils froncés plus fréquents 

• Des périodes prolongées où les paupières restent fermées 

• L'apparition de symptômes dans d'autres zones du bas du visage, comme des grimaces de la bouche 

Il est important de noter que bien que le BSP puisse affecter la capacité visuelle d'une personne, il n'y a généralement aucun problème fonctionnel avec le globe oculaire lui-même. Par conséquent, ni le blépharospasme ni le BEB ne peuvent entraîner la cécité. Cependant, ces conditions peuvent entraîner ce qu'on appelle la cécité fonctionnelle, où une personne doit recourir à des techniques alternatives pour accomplir des tâches qui nécessitent normalement une vision directe. Par exemple, une personne peut avoir une vision de 20/20, mais si elle est incapable de garder les paupières ouvertes assez longtemps pour conduire ou lire, elle peut être considérée comme fonctionnellement aveugle.   

Déclencheurs et facteurs de risque 

Il existe en effet de nombreuses théories sur les causes du blépharospasme et du BEB. Bien qu'une cause précise n'ait pas encore été confirmée, les experts ont identifié plusieurs déclencheurs pouvant déclencher un épisode de BSP. De plus, certains facteurs de risque augmentent la probabilité de développer la condition. 

Déclencheurs de blépharospasme 

Les facteurs suivants sont connus pour irriter ou déclencher des épisodes de BSP : 

• Stress 

• Yeux très secs 

• Anxiété ou autre tension émotionnelle 

• Lumière étincelantes 

• Fatigue 

• Facteurs environnementaux, tels que le vent, la pollution de l'air ou les allergènes 

Facteurs de risque de BEB 

Il est possible de tomber dans l'une des catégories ci-dessous et de ne pas souffrir de blépharospasme ou de BEB. Cependant, des tests ont montré que les caractéristiques et les habitudes suivantes sont couramment observées chez les personnes atteintes de cette maladie. 

• Antécédents familiaux de dystonie ou de tremblement 

• Traumatisme crânien ou blessure au visage 

• Médicaments spécifiques, y compris certains antipsychotiques, médicaments contre les nausées, antidépresseurs, anticonvulsivants et médicaments pour le TDAH. La lévodopa, une ordonnance couramment administrée aux personnes atteintes de la maladie de Parkinson, peut également provoquer une dystonie comme effet secondaire. 

• Lésions cérébrales causées par une maladie, un traumatisme, une tumeur ou une anomalie congénitale 

Diagnostic 

Le blépharospasme et le BEB peuvent être diagnostiqués et traités par un optométriste. Le traitement chirurgical est généralement géré par un ophtalmologiste ou un neurologue. Le processus de diagnostic commence généralement par une évaluation clinique. Les médecins examinent les antécédents médicaux du patient et évaluent les symptômes qu'il éprouve. 

Dans la plupart des cas, le BEB est un diagnostic d'exclusion. Cela signifie que les médecins doivent écarter les causes sous-jacentes pour déterminer si les mouvements oculaires incontrôlés sont le seul problème ou s'ils sont le symptôme d'autre chose.  

Ils peuvent utiliser une méthode de diagnostic appelée électromyographie. L'électromyographie teste les anomalies neuromusculaires en mesurant la façon dont un muscle réagit à la stimulation nerveuse.  

Une fois le diagnostic posé, le médecin peut vous conseiller sur la meilleure marche à suivre pour votre cas. Heureusement, ni le blépharospasme ni le BEB ne mettent la vie en danger ni ne menacent la santé de vos yeux.  

Cependant, les cas graves de blépharospasme et de BEB peuvent rendre une personne fonctionnellement aveugle, ce qui peut avoir de graves répercussions sur sa vie quotidienne. Dans des cas comme celui-ci, cela pourrait être considéré comme un handicap. Les personnes incapables de travailler de manière productive en raison de leurs symptômes BEB peuvent être admissibles à une assurance invalidité. 

Traitement 

Bien que le blépharospasme et le BEB ne soient pas mortels, il n'existe aucun remède connu pour ces troubles. Cependant, plusieurs méthodes de traitement sont généralement efficaces et peuvent être nécessaires tout au long de la vie d'une personne atteinte.  

Gestion des symptômes 

Si vous souffrez de BSP secondaire, le traitement de la cause sous-jacente est le meilleur point de départ. Cela peut inclure un traitement pour toute irritation oculaire causée par des yeux secs ou une inflammation des yeux. Le traitement d'autres affections neurologiques dans lesquelles la BSP est un symptôme peut apporter un soulagement.  

Le blépharospasme primaire peut être géré en évitant ou en limitant votre exposition aux éléments qui déclenchent les épisodes. Voici quelques exemples: 

• Éviter les situations qui causent du stress et de l'anxiété ou pratiquer des techniques qui les réduisent, comme la respiration, le yoga, la méditation ou l'exercice 

• Porter des lunettes de soleil avec des verres teintés foncés pour aider à la sensibilité à la lumière 

• Essayer de se reposer une nuit complète (7 à 9 heures) 

• Utiliser des gouttes pour les yeux secs et des antihistaminiques pour les allergies 

Il a été rapporté que les personnes atteintes de blépharospasme léger peuvent calmer les symptômes en fredonnant, en chantant, en mâchant de la gomme ou en se frottant doucement la paupière. Des études récentes ont également montré que l'acupuncture réussit à soulager la tension des paupières. Essayez différentes techniques pour voir si elles aident à calmer vos symptômes.  

Médicament 

Il est rare que les médecins prescrivent des médicaments oraux pour la BSP, principalement parce qu'ils ne sont pas très efficaces.  

Cependant, certains patients ressentent un soulagement partiel des symptômes en prenant des relaxants musculaires ou des sédatifs. Quelques exemples de ceux-ci comprennent le clonazépam, le trihexyphénidyle, le lorazépam, le baclofène et la tétrabénazine.  

Injections de Botox 

Les injections de Botox sont la méthode de traitement la plus courante et la plus efficace pour le BEB. L'injection est administrée dans ou autour du muscle orbiculaire de l'œil et agit en affaiblissant le muscle pour aider à réduire ou à éliminer les contractions. 

La posologie requise dépend de plusieurs facteurs, dont la sévérité des symptômes et la tolérance individuelle. En général, les médecins administrent entre 2,5 et 5 unités de produit par site d'injection. Il peut y avoir de quatre à huit sites d'injection différents autour de l'œil. 

Il faut normalement deux ou trois jours pour que le Botox commence à agir et que les résultats soient remarqués. Le traitement dure environ trois à quatre mois, après quoi les muscles devront être réinjectés. 

Le coût moyen du Botox se situe entre 10 $ et 12 $ par unité, ce qui en fait une option de traitement coûteuse pour le blépharospasme. 

Il est possible pour les compagnies d'assurance de couvrir le coût des injections de Botox pour les contractions oculaires, mais les restrictions varient d'un fournisseur à l'autre. Par exemple, Medicare peut le couvrir, mais vous devez répondre à certains critères avant que le traitement ne soit pris en charge. De nombreux fournisseurs exigent une référence ou une recommandation d'un ophtalmologiste ou d'un neurologue avant d'approuver la couverture. Discutez des questions ou des préoccupations avec votre fournisseur d'assurance pour connaître les détails spécifiques de votre couverture. 

Chirurgie 

Le traitement chirurgical des contractions oculaires est extrêmement rare. Cependant, lorsque les injections de Botox ne réussissent pas à traiter le BEB, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. La procédure s'appelle une myectomie orbiculaire et consiste à retirer certaines parties des muscles des paupières. Bien que la chirurgie soit plus invasive que les injections de Botox, elle a un taux de réussite entre 80% et 90%.  

Quand consulter un ophtalmologiste 

Consultez un ophtalmologiste si vous avez un spasme oculaire qui dure plus de quelques semaines ou qui s'intensifie avec le temps. À tout moment, si l'un ou les deux de vos yeux montrent des mouvements incontrôlés, tels que cligner des yeux, cligner des yeux, plisser les yeux ou se fermer, consultez un ophtalmologiste. 

Enfin, si vous remarquez des changements soudains dans votre vision, accompagnés ou non d'un tic oculaire, prenez rendez-vous. Un examen complet de la vue peut détecter tout problème pouvant affecter vos yeux et votre vision. 

Page publiée en jeudi 15 mai 2025

Page mise à jour en mardi 20 mai 2025

Examiné médicalement en mercredi 9 novembre 2022