Blefarospasmo: sintomi, cause e trattamento

Blefarospasmo e blefarospasmo essenziale benigno (BEB) 

Il blefarospasmo e il blefarospasmo essenziale benigno (BEB) sono entrambe patologie che causano un ammiccamento involontario. Sono disturbi simili, ma diversi. Il blefarospasmo è spesso dovuto a una patologia sottostante, come un'abrasione corneale. Il blefarospasmo essenziale benigno, invece, è un disturbo neurologico. 

Blefarospasmo 

Questo termine si utilizza per descrivere il movimento involontario delle palpebre. Si tratta di un disturbo più grave della normale contrazione oculare. 

Gli spasmi oculari regolari sono comuni e di solito comportano pulsazioni sporadiche della palpebra superiore o inferiore. Tuttavia, il blefarospasmo è più forte e può verificarsi in modo più ritmato rispetto al normale spasmo oculare. 

Sbattere le palpebre o chiudere gli occhi sono sintomi di casi gravi che possono influire sulla capacità di svolgere determinati compiti, come guidare, soprattutto se gli occhi rimangono chiusi per più di pochi secondi. 

Esistono due tipi di blefarospasmo: primario e secondario. 

Il blefarospasmo primario non è collegato ad altre malattie. I sintomi compaiono spontaneamente e si ritiene che siano causati da cambiamenti nella chimica del cervello. Tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche per confermare questa teoria. 

Il blefarospasmo secondario si verifica a causa di un fattore esterno, come una malattia o un trauma. Il blefarospasmo riflesso è un tipo di blefarospasmo secondario che si verifica quando l'infiammazione o un oggetto estraneo irritano la superficie dell'occhio. 

Il blefarospasmo è piuttosto raro: negli Stati Uniti, per esempio, viene diagnosticato a circa 2.000 persone ogni anno. 

Blefarospasmo essenziale benigno 

A differenza del blefarospasmo, il blefarospasmo essenziale benigno (BEB) è una patologia neurologica. 

Si tratta di un tipo di distonia, un disturbo neurologico che causa contrazioni muscolari involontarie che possono contrarre i muscoli nell'area interessata in posizioni insolite e talvolta scomode. 

La distonia che colpisce un'area del corpo precisa è chiamata distonia focale. Il blefarospasmo essenziale benigno è una distonia che si concentra sul muscolo intorno agli occhi (muscolo orbicolare dell'occhio). 

Il BEB fa contrarre gli occhi, causando ammiccamento e chiusura involontaria. Gli episodi di contrazione sono intermittenti e possono durare da pochi secondi a diverse ore. 

Nei casi più gravi, i tic muscolari possono essere così intensi che gli occhi rimangono chiusi per diverse ore di fila. Durante questi episodi, per chi ne soffre può essere quasi impossibile alzare le palpebre e aprire gli occhi, un disturbo noto come aprassia dell'apertura delle palpebre. Si tratta dell'incapacità di sollevare le palpebre, o tenerle sollevate, e si verifica a causa dello spasmo del muscolo pretarsale orbicolare dell'occhio.  

Può succedere che vengano coinvolti anche altri muscoli del viso, come la mascella, la bocca e la lingua. In questi casi, può verificarsi il serraggio involontario della mascella, l'apertura della bocca e la protrusione della lingua. 

Il blefarospasmo essenziale benigno colpisce circa 5 persone su 100.000. 

Cause 

Le cause del blefarospasmo sono diverse da quelle del BEB. Questo perché il blefarospasmo è spontaneo o causato da un problema sottostante, anche se la connessione con questi fattori sottostanti non è stata ancora completamente compresa. 

Alcune potenziali cause di blefarospasmo includono: 

• morbo di Parkinson 

• sindrome di Tourette 

• sindrome di Meige 

• alcuni farmaci, in particolare quelli somministrati per curare il morbo di Parkinson 

• malattia di Wilson 

Il blefarospasmo riflesso è solitamente causato dall'irritazione degli occhi a causa di uno o più dei seguenti fattori: 

• sindrome dell'occhio secco 

• trichiasi (ciglia incarnite) 

• sensazione di avere un corpo estraneo nell'occhio 

• abrasione corneale (graffio sull'occhio) 

• infiammazione intraoculare (infiammazione all'interno dell'occhio) 

• fotofobia (sensibilità alla luce) 

• blefarite (infiammazione delle palpebre) 

La causa del BEB non è chiara. Gli esperti ritengono che sia correlato a un'anomalia nei gangli della base, che però non è ancora stata compresa appieno. I gangli della base sono un gruppo di strutture situate alla base del cervello che partecipano a tutti i movimenti coordinati.  

Secondo una teoria, si tratta di un disturbo nelle sostanze chimiche del cervello che inviano informazioni tra le cellule. Tuttavia, i dettagli su ciò che fa scattare questo disturbo sono ancora sconosciuti.   

Altre possibili cause includono: 

• Genetica: il BEB non è causato da una singola mutazione genetica. In realtà, la distonia è associata a mutazioni in oltre 14 geni diversi. Quindi, sebbene l'11-13% delle persone con BEB abbia un parente che soffre in una certa misura di distonia, la maggior parte dei casi non ha questa correlazione. 

• Carenza di vitamine: le ricerche che si sono concentrate sui livelli di vitamina D, calcio e magnesio hanno rilevato livelli di calcio significativamente più bassi nei pazienti con BEB. Livelli inferiori di vitamina D sono stati rilevati anche nei casi di BEB più gravi. Tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche per stabilire prove concrete. 

• Malattia autoimmune: alcune malattie autoimmuni, come l'encefalite autoimmune o la sclerosi multipla, possono provocare diversi tipi di distonia. Tuttavia, la distonia non è sempre focalizzata sui muscoli oculari e non sempre causa BEB. 

Sintomi 

I sintomi del blefarospasmo e del BEB sono molto simili, motivo per cui questi disturbi sono spesso confusi.

I primi sintomi spesso sembrano diversi da quelli delle fasi avanzate.  I primi sintomi possono includere: 

• leggere e infrequenti forme di spasmo, strabismo e ammiccamento 

• sensibilità alla luce 

• occhi secchi 

• sintomi che interessano solo un lato del volto 

• sintomi che regrediscono durante il sonno 

Le persone con blefarospasmo o BEB spesso riferiscono di aver notato i primi segni mentre svolgevano attività come guidare o guardare la TV.  

Gli stadi avanzati di solito hanno sintomi più evidenti, come: 

• ammiccamento, strabismo o chiusura involontaria delle palpebre più di frequente 

• palpebre che si chiudono e sopracciglia che si aggrottano 

• palpebre che rimangono chiuse per periodi di tempo prolungati 

• contrazioni in altre aree della parte inferiore del viso, come smorfie della bocca 

È importante notare che nonostante il blefarospasmo possa influenzare la capacità di vedere, non sono presenti problemi funzionali relativi al bulbo oculare stesso. Per questo motivo né il blefarospasmo né il BEB possono causare cecità.  

Tuttavia, queste patologie possono portare alla cecità funzionale, una situazione che porta chi ne soffre a dover utilizzare tecniche alternative per svolgere compiti che normalmente richiederebbero la vista.  

Una persona può avere una vista 20/20, ma se non è in grado di tenere le palpebre aperte abbastanza a lungo da guidare o leggere, potrebbe essere considerata funzionalmente cieca.   

Trigger e fattori di rischio 

Ci sono molte teorie dietro le cause del blefarospasmo e del BEB. Nonostante non ce ne sia una certa, gli esperti hanno individuato diversi fattori che possono scatenare un episodio, oltre a fattori di rischio che possono aumentare le probabilità di svilupparlo.  

Trigger del blefarospasmo 

I seguenti fattori possono irritare o innescare episodi di questo disturbo: 

• stress 

• occhi gravemente secchi 

• ansia o altra tensione emotiva 

• luci intense 

• stanchezza 

• fattori ambientali, come vento, inquinamento atmosferico o allergeni 

Fattori di rischio per il BEB 

È possibile rientrare in una delle categorie seguenti e non avere problemi. Tuttavia, i test hanno dimostrato che le seguenti caratteristiche e abitudini sono comunemente osservate nelle persone con questa patologia. 

• storia familiare di distonia o tremore 

• trauma cranico o lesioni facciali 

• assunzione di farmaci specifici, tra cui alcuni antipsicotici, medicinali antinausea, antidepressivi, anticonvulsivanti e farmaci per il Disturbo da deficit di attenzione/iperattività. La levodopa, un farmaco comunemente prescritto per la malattia di Parkinson, può anche causare distonia come effetto collaterale. 

• danno cerebrale causato da malattia, trauma, tumore o difetto congenito 

Diagnosi 

Il blefarospasmo e il BEB possono essere diagnosticati e curati da un optometrista. Il trattamento chirurgico è in genere gestito da un oftalmologo o neurologo. La diagnosi inizia con una valutazione clinica. I medici esamineranno la storia medica del paziente e valuteranno i sintomi presenti.  

Nella maggior parte dei casi, la diagnosi del BEB si effettua per esclusione. Ciò significa che i medici devono escludere le cause sottostanti per determinare se i movimenti oculari incontrollati sono l'unico problema o un sintomo di qualcos'altro.  

I medici possono utilizzare un metodo diagnostico chiamato elettromiografia, che verifica le anomalie neuromuscolari misurando come un muscolo risponde alla stimolazione nervosa.  

Una volta effettuata la diagnosi, il medico consiglierà la migliore terapia per ogni caso. Fortunatamente, né il blefarospasmo né il BEB sono pericolosi per la vita o per la salute degli occhi.  

Tuttavia, casi gravi di blefarospasmo e BEB possono lasciare una persona funzionalmente cieca, il che può avere un grave impatto sulla sua vita quotidiana. In casi come questo, potrebbe essere considerata una disabilità. Le persone che non sono in grado di lavorare in modo produttivo a causa dei sintomi legati al BEB possono fare domanda per l'assicurazione per l'invalidità.  

Trattamento 

Sebbene il blefarospasmo e il BEB non siano mortali, non possono essere curati. Esistono diversi metodi di trattamento che di solito hanno successo e saranno necessari per il resto della vita di chi ne soffre.  

Gestione dei sintomi 

In caso di blefarospasmo secondario, trattare la causa sottostante è il miglior punto di partenza. Questo può includere curare qualsiasi irritazione oculare causata da secchezza o infiammazione e anche le eventuali patologie neurologiche di cui il blefarospasmo è un sintomo.  

Il blefarospasmo primario può essere gestito limitando l'esposizione ai fattori di rischio, come:  

• evitare situazioni che causano stress e ansia o praticare tecniche che li riducono, come la respirazione, lo yoga, la meditazione o l'esercizio fisico 

• indossare occhiali da sole con lenti colorate scure per gestire la sensibilità alla luce 

• cercare di riposare una notte intera (dalle 7 alle 9 ore) 

• utilizzare colliri per gli occhi secchi e antistaminici per le allergie 

È stato riportato che le persone con blefarospasmo lieve possono calmare i sintomi canticchiando, cantando, masticando gomme o strofinando delicatamente la palpebra.

Studi recenti hanno dimostrato che anche l'agopuntura può avere successo nell'alleviare la tensione delle palpebre. Si raccomanda di provare diverse tecniche per capire quale riesce meglio ad alleviare i sintomi.  

Farmaci 

È raro che i medici prescrivano farmaci orali per il blefarospasmo, principalmente perché non sono molto efficaci. 

Tuttavia, alcuni pazienti sperimentano un sollievo parziale dai sintomi assumendo miorilassanti o sedativi. Alcuni esempi includono clonazepam, trihexyphenidyl, lorazepam, baclofen e tetrabenazina. 

Iniezioni di botox 

Le iniezioni di Botox sono il trattamento più comune ed efficace per i casi di BEB. L'iniezione viene praticata all'interno o attorno al muscolo orbicolare dell'occhio e agisce indebolendolo, per aiutare a ridurre o eliminare le contrazioni. 

Il dosaggio richiesto dipende da diversi fattori, tra cui la gravità dei sintomi, la tolleranza, ecc. I medici di solito somministrano tra 2,5 e 5 unità di prodotto per sito di iniezione. Possono esserci da quattro a otto diversi siti di iniezione intorno all'occhio.  

Normalmente ci vogliono due o tre giorni perché il Botox faccia effetto e si notino i risultati. Il trattamento dura dai tre ai quattro mesi, dopo i quali bisognerà effettuare una nuova iniezione. 

Il costo medio di una iniezione di Botox è tra 10€ e 12€ per unità, il che le rende un'opzione terapeutica abbastanza costosa. 

È possibile che le compagnie assicurative coprano il costo per le contrazioni oculari, ma le restrizioni variano a seconda dei fornitori. 

Molti fornitori richiedono una raccomandazione da un oftalmologo o neurologo prima dell’approvazione. Si raccomanda di contattare la propria copertura assicurativa per conoscere i dettagli specifici. 

Chirurgia 

Il trattamento chirurgico per le contrazioni oculari è estremamente raro. Tuttavia, quando le iniezioni di Botox non hanno successo, potrebbe essere necessario. La procedura è chiamata miectomia orbicolare e comporta la rimozione di alcune parti dei muscoli delle palpebre. Sebbene l'intervento chirurgico sia più invasivo delle iniezioni di Botox, ha una percentuale di successo compresa tra l'80% e il 90%. 

Quando contattare un oculista 

Si consiglia di consultare un oculista se si osservano spasmi oculari che persistono per più di qualche settimana o che tendono a intensificarsi nel tempo. È opportuno rivolgersi a uno specialista se uno o entrambi gli occhi manifestano movimenti incontrollati, come il battere delle palpebre, l'ammiccare, il socchiudere o il contrarre gli occhi. 

Inoltre, se si verificano cambiamenti improvvisi nella vista, con o senza spasmo oculare, è importante prenotare una visita oculistica. Questo esame permetterà di identificare eventuali problemi che potrebbero influenzare la salute degli occhi e la qualità della vista. 

Pagina pubblicata in martedì 15 ottobre 2024

Pagina aggiornata in martedì 22 ottobre 2024

Revisionato dal punto di vista medico in mercoledì 9 novembre 2022