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修格蘭氏症候群:成因、症狀與治療

斯约格伦综合征的风险

修格蘭氏症候群是一種自體免疫疾病,會攻擊並摧毀負責保持眼睛、嘴巴和其他身體部位乾燥和潤滑的腺體。

因此,乾眼 是修格蘭氏症候群常見的症狀。

修格蘭氏症候群在全球族群的普及率未知,德國的研究人員已估計這種疾病發生於約 0.2% 的成人族群中。相同的研究發現女性比男性受此病症影響的機率高約 20 倍。

根據修格蘭氏症候群基金會 (Siogren's Syndrome Foundation),因為修格蘭氏症候群的症狀類似其他疾病的症狀,這種病症常被忽略或誤診。該組織指出,平均而言通常要 2.8 年的時間才能獲得正確的修格蘭氏症候群診斷。

修格蘭氏症候群的成因

修格蘭氏症候群是一種較常見的自體免疫疾病。在某些疾病中,一個人的白血球細胞攻擊他自己的組織或器官,並傷害它們。

尚不明瞭為何異常的免疫反應會發生並摧毀身體自己的組織。通常我們的免疫系統認為我們自己的身體部位是"友善的,"且只會在攻擊和摧毀"外來"物質或有害生物體(例如病毒)時才會活化。

異常的免疫反應可能來自遺傳,或可能與先前的病毒或細菌感染有關。

修格蘭氏症候群可能單獨發生(原發性修格蘭氏症候群)或可能與其他自體免疫疾病同時發生,例如風濕性關節炎、狼瘡、乳糜瀉或硬皮症(繼發性修格蘭氏症候群)。

如何知道您有修格蘭氏症候群

修格蘭氏症候群典型的症狀包括:眼乾、口乾、疲倦和關節疼痛。

其他症狀包括:

  • 隱形眼鏡帶來的不適

  • 鼻竇乾燥和頻繁的鼻竇感染或鼻血

  • 口腔、舌頭或喉嚨痛

  • 咀嚼或吞嚥困難

  • 嘴唇乾燥或脫皮

  • 瞼緣炎

  • 皮膚乾燥和疼痛

  • 肌肉疼痛不伴隨水腫

  • 陰道乾燥

其他可能隨修格蘭氏症候群發生的眼部症狀包括視力模糊、粗糙或灼熱感和 光敏感.

您的 眼科醫師 可能進行幾項測試來確認修格蘭氏症候群的診斷。

在一項最常見的測試中(稱為淚液分泌測試),會將一小張試紙的頂端伸入您的下眼瞼下,以測量您在特定一段時間內(通常是五分鐘)製造的眼淚量。

其他測試可能包括使用染料來染色您的眼淚;您的醫師接著會用顯微鏡來檢查您的眼睛,看看您的眼淚多快蒸發且您的角膜或結膜是否有發生任何乾燥相關的傷害。

也可能測量您口中製造唾液的質和量。您的醫師可能開立其他相關測試,包括驗血。(血中特定的抗體常在患有修格蘭氏症候群者體內發現。)

一種稱為 Sjö(博士倫)的診斷測試提供更為敏感且特定的修格蘭氏症候群偵測方法。根據博士倫,除了檢查常在該病患者血流中發現的傳統抗體外,Sjö 也檢查三種特定於修格蘭氏症候群的額外生物標記以達到更高的診斷準確性。

如何治療修格蘭氏症候群造成的乾眼

修格蘭氏症候群造成的乾眼可能需要以人工淚液、軟膏或其他藥品持續治療。

您可能需要潤滑眼藥水或軟膏來治療修格蘭氏症候群造成的乾眼。

因為許多修格蘭氏症候群患者都有眼淚蒸發過快的問題,油質或脂質的眼藥水有時特別有幫助。這些眼藥水能幫助減緩眼淚蒸發,讓眼睛能在眨眼間維持較久的濕潤。

您的眼科醫師也會檢查稱為瞼板腺功能障礙 (meibomian gland dysfunction, MGD) 的問題,這是蒸發性乾眼的主要成因。

在這種病症中,眼瞼板上分泌油脂(麥氏層)到淚膜的腺體發生發炎和阻塞。也可能涉及麥氏層量量或品質的降低。這種油脂對於保持眼淚不過快蒸發是必要的。成功地治療 MGD 可以幫助減少修格蘭氏症候群相關的乾眼不適。

對於疼痛或發炎,您也可能需要使用非類固醇抗發炎藥 (nonsteroidal anti-inflammatory drug, NSAID) 例如阿斯匹林或布洛芬。若您有嚴重的修格蘭氏症候群,您的醫師也可能會建議免疫抑制藥物。

修格蘭氏症候群的副作用

因為慢性乾眼是修格蘭氏症候群的一種主要症狀,您必須確定您的眼睛夠潤滑才能避免可能造成疤痕和眼睛感染的傷害。

修格蘭氏症候群摧毀負責潤滑眼睛和身體其他部位的腺體。

修格蘭氏症候群也可能造成口乾並導致蛀牙或甚至掉牙齒。可能需要使用口腔潤滑劑(人工唾液)來保持口腔適當滋潤並協助吞嚥。

同時,修格蘭氏症候群的患者較可能發生淋巴瘤(淋巴系統的癌症,淋巴系統含有在對抗疾病中扮演重要角色的白血球)。淋巴結可能增大或腫脹。

修格蘭氏症候群也可能造成血管炎(血管發炎),這可能造成全身性問題。

診斷有修格蘭氏症候群的懷孕婦女應該通知其醫師。由免疫系統所製造能夠攻擊其他體內潛在有益蛋白質的特定蛋白質可能會傳給嬰兒。

如何預防乾眼和其他修格蘭氏症候群症狀

沒有已知的方法來預防修格蘭氏症候群,但以下措施可能幫助緩和症狀:

  • 足量飲用液體,特別是開水。

  • 嚼無糖口香糖或使用硬糖來滋潤您的嘴巴。

  • 定期使用人工淚液和軟膏來保持您眼睛的濕潤。(您的醫師可能為您的需求建議最佳的品牌。)

  • 為您的鼻子使用食鹽水噴霧。

  • 安裝加濕機來幫助減少乾眼、鼻、嘴和皮膚。

  • 告訴您的眼科醫師您正使用的藥物,因為有些(特別是過敏用的抗組織胺)可能造成乾燥。

  • 需要時使用陰道潤滑劑。

  • 不要吸菸並避免飲酒。

修格蘭氏症候群的資源

若您有修格蘭氏症候群或認識患者,修格蘭氏症候群基金會可提供額外的資訊(包括取得支持團體和患者研討會)。

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